Par : Jean E. Goasguen, Béatrice Ly Sunnaram and Edouard Le Gall. Université
de Rennes, France
Une fillette de 8 ans est admise à l'hopital parce que son médecin généraliste a observé des lésions purpuriques sur ses jambes. Elle était pale et anorexique, et l'examen clinique révélait l'existence d'une splénomégalie.
L'hémogramme était le suivant : Hémoglobine 6g/dL, Plaquettes 15 Giga/L, Leucocytes 7.8 x 109/L avec 48% de polys neutros, 23% de lymphocytes, 4% de monocytes, 5% de myelocytes, 4% de metamyelocytes, 15% d'hemoblastes et 9% d'erythroblastes avec anisocytose (IDR=25) et reticulocytes à 50 x 109/L.
Le myelogramme réalisé par aspiration médullaire montrait une cellularité
élévée (4/5) avec présence de dysplasies des lignées hematopoietiques, comme
ceci est décrit et montré dans les photos déposées à gauche. Le pourcentage
d'hemoblastes (sans grains) était de 16% associés à 12 % de myeloblastes (type
II, quelques grains et type III avec plus de grains).
Cliquez sur les photos à gauche pour obtenir l'agrandissement.
La Peroxydase était positive dans au moins 20% des blastes.
La coloration de Perls restait négative (absence de ring sidéroblastes).
Cet enfant associe une anémie (6g), non régénérative (reti=50), macrocytaire
(VGM=96), et thrombocytopenie (15) avec présence de 15% de blastes dans le sang
périphérique. Le myelogramme est réalisé pour étayer le diagnostic d'une leucémie
ou d'une myelodysplasie. Le pourcentage total de blastes est de 28% (incluant
tous les types de blastes ).
La biopsie ostéo-médullaire est recommendée et sera très utile pour le diagnostic
ou la classification. Les coupes colorées au MGG ou à l'Hemalin-Eosine sont
montrées à gauche y compris avec la réticuline.
Un caryotype est fortement recommendé ainsi qu'un phénotypage HLA (explications
ci-dessous)
Quel diagnostic proposez vous ?
Quel traitement suggéreriez vous ?